Description
Il s'agit d'une inflammation chronique des voies biliaires à l'intérieur et à l'extérieur du foie. Plusieurs rétrécissements et relâchements visibles se manifestent en alternance sur les voies biliaires. La cause est encore inconnue. Ce sont surtout les hommes d'âge moyen qui en sont affectés. Accumulation de foyers associée à des maladies intestinales inflammatoires chroniques (ess. colite ulcéreuse). Dans la phase terminale, le foie est entièrement transformé et on constate une cicatrisation du foie (cirrhose du foie).
Symptômes et troubles
Fatigue, jaunisse, démangeaisons, fièvre accompagnée de douleurs dans la partie droite de l'abdomen supérieur
Complications possibles
Les inflammations des voies biliaires (cholangite) sont l'une des complications principales. En cas d'évolution de la maladie sur plusieurs années, il existe un risque de cicatrisation du foie (cirrhose du foie). Risque de dégénérescence (formation d'une tumeur maligne des voies biliaires cholangiocarcinome biliaire). Risque de développement de tumeurs malignes du côlon dans le cadre de maladies intestinales inflammatoires chroniques.
Examens
Relevé des antécédents médicaux (questionnement du patient) et examen corporel:
- Bilan sanguin: valeurs hépatiques, recherche d'anticorps typiques, de la bilirubine, des marqueurs inflammatoires
- Le diagnostic par la cholangio-pancréatographie par résonance magnétique (CPIRM/MRCP) est décisif (La Cholangiopancréatographie parimagerie parésonance magnétique est une méthode non invasive pour l'exploration du système biliaire: la MRCP est non-invasive si on la compare à la CPRE, et en conséquence moins dangereuse. Son point faible: elle ne permet pas d'intervention thérapeutique, par ex. pour récupérer du matériel histologique ou pour une élimination thérapeutique de calculs)
- Prélèvement d'échantillon de tissu hépatique (biopsie du foie)
Thérapie / Options de traitement
La maladie sous-jacente et les complications sont traitées. Il s'agit d'une maladie chronique dont on ne peut pas encore en guérir à ce jour. Un traitement médicamenteux à base d'acide ursodésoxycholique peut mis en place. On peut traiter de graves sténoses biliaires grâce à une CPRE (endoscopie biliaire). Les patients atteints de CFP développent au fil du temps une cirrhose du foie avec les complications qui en découlent. On doit également tenir compte du risque de dégénérescence (développement d'une tumeur maligne). Ainsi, les patients atteints de PSC doivent se soumettre à des contrôles réguliers. En raison de la cirrhose et du risque de dégénérescence, on doit souvent poser l'indication d'une transplantation hépatique .
Suivi
Contrôles réguliers et bilan sanguin (chez votre médecin de famille et dans un centre universitaire avec des spécialistes des maladies hépatiques, comme par exemple dans notre Centre des maladies hépatiques et de l'appareil digestif de Berne).
