Primär biliäre Cholangitis (PBC)
Beschreibung
Die primär biliäre Cholangitis (früher primär biliäre Zirrhose genannt) ist eine Erkrankung der kleinen Gallenwege in der Leber. Als charakteristisches Merkmal dieser Erkrankung sind die kleinen Gallenwegen entzündet. Dies kann längerfristig zur Zerstörung der Gallengänge führen und zu einer zunehmenden Vernarbung der Leber führen. Häufiges Symptom dieser Erkrankung ist Juckreiz. Im Labor zeigt sich vorwiegend eine Erhöhung der Gallengangswerte alkalische Phosphatase und im fortgeschrittenen Stadium auch des Bilirubins, was sich in einer Gelbverfärbung der Haut (Ikterus) zeigen kann.
Therapie
Zur Therapie der primär biliären Cholangitis wird das Medikament Ursodeoxycholsäure angewendet. Ursodeoxycholsäure ist eine Gallensäure, die mit der körpereigenen Gallensäure praktisch identisch ist und somit praktisch keine Nebenwirkungen zeigt. Bei Erwachsenen, welche nicht auf die Ursodeoxycholsäure ansprechen, kann auf eine Therapie mit Obeticholsäure gewechselt werden.
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